CPN induced secondary porphyria - nový preklad

Originál: http://www.cpnhelp.org/secondaryporphyria (CPn induced secondary porphyria)

Sekundárna porfýria: čo by ste mali vedieť pred začatím CAP

Chlamýdiou vyvolaná sekundárna porfýria

Liečba chlamýdiovej infekcie môže zhoršiť predtým existujúcu genetickú porfýriu alebo spôsobiť sekundárnu akútnu porfýriu, a to buď zaktivovaním vnútrobunkovej chlamýdie alebo zabitím infikovaných buniek, ktoré sú naplnené vysokými hodnotami porfyrínov. To, čo je niekedy chybne označované ako "herx" reakcia na liečbu, je v skutočnosti akútna porfyrická reakcia a nie reakcia na bakteriálny endotoxín, ku ktorému sa viaže pravá herxheimerova reakcia.

Čo je sekundárna porfýria?

Porfýrie sú choroby, u ktorých HEME cesty chybne fungujú. Môžu byť genetické alebo sekundárne v dôsledku iného chorobného procesu. To, čo je tak významné na dôkladnosti, s ktorou Dr. Charles Straton a jeho kolegovia študovali chlamýdiové ochorenie, je ich objav, že CPn narušuje HEME cesty a že u mnohých pacientov s chronickou CPn infekciou zároveň vznikla sekundárna porfýria a že táto sa ďalej zhorší počas liečby. Keď budete vedieť viac o porfýrii, môže vám to pomôcť rozlíšiť „odumieracie efekty“ od vašich chronických symptómov, ktoré môžu byť spôsobené medziproduktami hemu – a tiež ako to liečiť.

Heme je Fe2+ komplex. Množstvo dôležitých bunkových funcií na ňom závisí a biosyntéra hemu prebieha vo všetkých ľudských bunkách. Toxické zlúčeniny nazývané porfyríny sa formujú v jednej prechodovej fáze biosyntézy hemu, ale za normálnych okolností sú rýchlo transformované na heme, ktorý nie je jedovatý.

Porfýrie sú dôsledkami akéhokoľvek nesúladu pri formácii porfyrínogenov alebo ich transformácii na hem. Chlamýdie narušujú tento krok. Porfyríny sa potom hromadia v samotnej bunke a potom v medzibunkovom prostredí. Vovnútri mitochoriálneho matrixu, záverečný krok biosyntézy hemu je zastavený. Spotrebovávanie energie hostiteľskej bunky vnútrobunkovou chlamýdiovou infekciou spôsobuje pridružené energiové kompikácie.

Veľmi zjednodušene, syntéza hemu by mala vyzerať takto:

Predchodcovia hemu >> porfyrínogeny >> transformácia na hem >> zvýšený bunkový transport vrátane ATP produkcie.

Namiesto toho chlamýdie narušujú tento bežný proces a stane sa nasledovné:

Predchodcovia hemu >> porfyrínogeny >> narušenie transformačného procesu hemu >> vytvorenie nestabilných predchodcov hemu a porfyrínov vnútri a mimo bunky >> poškodenie voľnými radikálmi a zníženie ATP produkcie (energie).

Symptómy porfýrie

 

Porfýria môže ovplyvniť nervový systém alebo pokožku.

 

Keď porfýria zasiahne nervový systém, môže spôsobiť:

- bolesti na prsiach

- pocit nedostatku dychu

- bolesti brucha

- nevoľnosť (nausea)

- svalové kŕče

- slabosť

- halucinácie

- depresiu

- pocity úzkosti (anxiety)

- paranoiu

- záchvaty

Keď porfýria zasiahne pokožku, môže spôsobiť:

- pľuzgiere

- svrbenie

- opuchy (oteky)

- citlivosť na slnko (ktorá tiež môže byť spôsobená niektorými antibiotikami)

- purpurovo-červeno sfarbený moč

Strattonov protokol doporučuje ešte pred liečbou urobiť testy na porfyríny a naštartovať výživové a iné zásahy pred začiatkom liečby CPn, aby sa dalo predísť alebo obmedziť rozsah sekundárnej porfýrie.

„U systémových/chronických chlamýdiových infekcii bolo pozorované, že mávajú pridruženú sekundárnu porfýriu. Porfyríny, ku ktorým patria vodou rozpustné porfyríny (napr. delta-aminolevulinická kyselina a porfyrobilinogén) a v tukoch rozpustné porfyríny (napr. coproporfyrín III a protoporfyrín) môžu spôsobiť klinické prejavy porfýrie. Prítomnosť takýchto porfyrínov u pacienta s chronickou/systémovou chlamydiálnou infekciou môže byť potvrdená pred a počas terapie vhodným porfyrínovým testom, ako napr. zbieranie 24-hodinovej vzorky moču a 24-hodinovej vzorky stolice na porfyríny. (cit. Stratton & Mitchell’s THERAPY OF CHRONIC CHLAMYDIAL INFECTIONS INCLUDING THEIR ASSOCIATED PORPHYRIA AND VITAMIN B12 DEFICIENCY: SEVENTH VERSION)

Ďalšie dva užitočné indikátory porfýrie, ktoré nepotrebujú náročnú 24 hodinový zbierku výlučkov je meranie nedostatku vitamínu B-12, a to priamo a tiež z krvných elementov, ktoré sú ovplyvnené vitamínom B12, ako je hladina methyl malonátového séra (serum methyl malonate level – vie to niekto preložiť?) a hladina homocysteínu. Avšak Dr. Stratton poznamenáva:

Úrovne homocysteínu sú zvýšené pri nedostatku B12 a nedostatku folátu (anionová forma kyseliny listovej), ale môžu byť znížené folátom samotným. Na druhej strane, hladina methyl malonátového séra je zvýšená pri nedostatku B12 a nie je ovplyvnená folátmi. Z tohto dôvodu sú hladiny methyl malonátového séra najlepším indikátorom nedostatku vitamínu B12.

Ďalší indikátor podľa Dr.Strattona je vysoký hemoglobín a vysoký hematokrit.

 

Pre tých už vo fáze liečenia, aby mali hrubú predstavu, či ich liečba zaplavuje porfyrínmi, Dr.Stratton spomína tento "Test chudobného" (Poor Man's Test) na sekundárnu porfýriu.

 

Porfyrínový "Test chudobného" podľa dr.Strattona:

 

Ak si ľudia všimnú tmavý moč po užití metronidazolu, nech dajú svoj moč do priehľadnej sklenenej nádoby a nechajú ho vonku na slnku niekoľko hodín. Ak jeho farba stmavne (medeno-ružová farba),

je to kvôli porfýrii. Toto je "porfyrínový test chudobného".

 

Pretože sekundárna porfýria je bežná pri CPn infekciách, Dr.Stratton doporučil jej liečbu takmer ako samozrejmosť ešte pred začatím CAP a pokračovanie jej liečby počas celého liečbného procesu. To zahŕňa nasledovné:

Úryvok textu z: Terapia chronických chlamýdiových infekcií a ich pridruženej porfýrie a nedostatoku vitamínu B12, siedma verzia. (THERAPY OF CHRONIC CHLAMYDIAL INFECTIONS INCLUDING THEIR ASSOCIATED PORPHYRIA AND VITAMIN B12 DEFICIENCY: SEVENTH VERSION. Charles W. Stratton, MD William M. Mitchell, MD PhD Vanderbilt University School of Medicine Nashville, Tennessee 37232)

DÔLEŽITÉ UPOZORNENIE: Momentálne, na Vanderbiltskej univerzite sú pripravované protokoly pre príslušné klinické štúdie terapie množstva rôznych foriem chronických chlamýdiových infekcií. Predbežné odporúčania pre chlamýdiovú terapiu, ktoré sú obsiahnuté v tomto doumente boli zozbierané z prvotných liečieb zo súcitných dôvodov a nemusia zodpovedať finálnej liečbe. Použitie týchto odporúčaní je obdobne určené pre súcitovú terapiu pacientov, u ktorých je podozrenie, že majú systémovú/chronickú chlamydiálnu infekciu.

Vzdelávanie pacienta začína vysvetlením klinického významu výsledkov testov a stupňa pridružených efektov, ako je napríklad porfýria a nedostatky vitamínu B12. Dodatočné laboratórne testy môžu byť užitočné pri určení rozsahu chlamýdiovej infekcie a pridružených metabolických/vitamínových porúch.

Úvodný odber krvi by mal zahŕňať tieto testy:

1) krný obraz (CBC, t.j. Complete Blood Count, viď poznámka pod textom)

2) pečeňové (játrové) testy

3) rozbor kyseliny močovej

4) rozbor železa

 

Ďalšie užitočné testy zahŕňajú:

- ALA dehydratázu červených krviniek (red blood cell ALA dehydratase )

- PBG deaminázu červených krviniek (red blood cell PBG deaminase)

- hladina vitamínu B-12

- hladina homocysteinu (serum homocysteine level)

- hladina methylmalonatového séra (serum methymalonate level)

24hodinový moč a stolica môže byť zbieraná na porfyríny.

 

Krok 2: Následne je pacient zaradený do antiporfyrického režimu a terapie vitamínom B12. Toto pokračuje počas celej antimikrobiálnej liečby a je jej dôležitou súčasťou, keďže minimalizuje poškodenie buniek a napomáha bunkovej obnove.

 

Krok 3: Po naštartovaní antiporfyrického režimu sa začína podávať prvý antimikrobiálny prostriedok.

I. TERAPEUTICKÝ REŽIM PRE SEKUNDÁRNU PORFÝRIU.

U systémových/chronických chlamýdiových infekcii bolo pozorované, že mávajú pridruženú sekundárnu porfýriu. Porfyríny, ku ktorým patria vodou rozpustné porfyríny (napr. delta-aminolevulinická kyselina a porfyrobilinogén) a v tukoch rozpustné porfyríny (napr. coproporfyrín III a protoporfyrín) môžu spôsobiť klinické prejavy porfýrie. Prítomnosť takýchto porfyrínov u pacienta s chronickou/systémovou chlamydiálnou infekciou môže byť potvrdená pred a počas terapie vhodným porfyrínovým testom, ako napr. zbieranie 24-hodinovej vzorky moču a 24-hodinovej vzorky stolice na porfyríny. Je odporúčané, aby terapeutický režim proti porfýrii bol zavedený súbežne s používaním antimikrobiálnych liekov. Tento terapeutický režim je určený na kontrolu chlamýdiám pridruženej sekundárnej porfýrie, ktorá môže byť prítomná pred antimikrobiálnou terapiou a/alebo môže byť vyvolaná alebo zosilnená počas antimikrobiálnej liečby chlamýdiových infekcií. Táto „porfyrická reakcia“ na antimikrobiálnu liečbu by mala byť rozpoznaná ako taká a odlíšená od očakávanej cytokínovo-riadenej imunitnej odozvy. Sú použité špecifické opatrenia pre liečbu porfýrie odvodené z publikovanej lekárskej literatúry o porfýrii, ktoré zahŕňajú nasledovné:

1. Vysoko karbohydrátová strava. Približne 70% denného kalorického príjmu by malo byť vo forme zložitých karbohydrátov, aké sa nachádzajú v chlebe, zemiakoch, ryži a cestovinách. Zostávajúcich 30% kalórií by malo byť z proteínov a tukov, ideálne vo forme bielych rýb alebo kureniec.

2. Vysoký príjem tekutín. Pite veľké množstvo tekutín v podobe vody (napr. sýtené minerálky [bicarbonated water] alebo “nápojov pre športovcov“ (voda s glukózou a soľou) ). To pomôže vyplaviť vodou rozpustné porfyríny. Navyše dehydratácia koncentruje porfyríny a zhoršuje symptómy. Farba moču by mala byť vždy takmer číra a nie tmavo žltá.

3. Vyhýbajte sa červenému mäsu. Červené mäso, vrátane hovädzeho a tmavej morky (krůta), ako aj tuniaku a lososa obsahuje tryptofán a je treba sa mu čo najviac vyhýbať.

4. Vyhýbajte sa mliečnym produktom. Mliečne produkty obsahujú laktózu a laktoferín, obom sa treba čo najviac vyhýbať.

5. Glukóza, sacharóza a fruktóza. Glukóza je dôležitým zdrojom bunkovej energie: bunková energia je totiž spotrebovávaná chlamýdiovou infekciou. Zvýšenie dostupnosti glukózy poskytne optimálne podmienky pre bunky, aby produkovali energiu. Avšak, sacharóza nie je ten najlepší spôsob, ako zvýšiť dostupnosť glukózy. Sacharóza je zmes glukózy a fruktózy. Fruktóza je cukor nachádzajúci sa v ovocí. Pretože vysoké hladiny fruktózy fungujú ako signál pre pečeň ukladať glykogén, nadbytok fruktózy môže dočasne znížiť dostupnosť glukózy na bunkovej úrovni. Fruktóze by sa malo čo najviac vyhýbať. Namiesto toho môžu byť používané „nápoje pre športovcov“ obsahujúce glukózu (ako aj dôležité katióny/anióny). Taktiež môžu byť užívané glukózové tabletky.

6. Vyhýbajte sa alkoholu. Alkohol je dobre známy faktor zhoršujúci porfýriu a malo by sa mu čo najviac vyhýbať.

Vitamíny/Antioxidanty/Výživové doplnky

7. B-Komplex Vitamíny. Glukóza je potrebná pre hostiteľské bunky, ktoré sú napadnuté chlamýdiami. Dostupnosť glukózy hostiteľovi je zabezpečená braním B-komplex vitamínov. Tieto zahŕňajú:

- kyselinu listovú (400 mcg 2x denne),

- vitamín B-1 (thiamin 10 mg 2x denne),

- vitamín B-2 (riboflavin 10 mg 2x denne),

- vitamín B-5 (pantothenate 100mg 2x denne),

- vitamín B-6 (pyridoxine 100mg 2x denne alebo pyridoxal-5 phosphate 25mg 2x denne) a

- vitamín B-12 (5000mcg podjazykovo 3 až 6 krát denne).

 

8. Antioxidanty. Antioxidanty a príbuzné prostriedky by mali byť brané dva razy denne. Tieto by mali zahŕňať:

- vitamín C (1 gram 2x denne)

- vitamín E (400 jednotiek 2x denne)

- L-karnitín (500mg 2x denne)

- ubiquinone (koenzým Q10; 30mg 2x denne)

- biotin (5 mg 2x denne) a

- kyselinu alfa-lipoovú (400 mg 2x denne).

- bioflavonidy (tiež nazývané proanthocyanidiny, z ktorých dva príklady sú pygnoginol a quercetin) sú veľmi efektívne antioxidanty.

- selenium (100 mcg 2x denne) by malo byť brané spolu s vitamínom E.

- L-Glutamín (2-4 gramy 2x denne),

- quercetín (400-500mg 2x denne),

- glukosamín (750-1000 mg 2 alebo 3 razy denne) a

- chondroitin sulfát (250-500mg 2x denne) by mal byť tiež zahrnutý.

Antiporfyrické lieky

9. Benzodiazapínové lieky. Užívanie špecifických benzodiazapínových liekov závisí od symptómov. Napríklad ak sú problémom záchvaty paniky, môže sa užívať xanax (0.5mg tri až štyri razy denne). Ak je problémom nespavosť, môže sa užívať restoril (30mg na noc).

10. Hydroxychloroquine. Hydroxychloroquine (100-200mg 1 alebo 2 razy denne) je často používaný na liečenie porfýrie. Pre pacientov so symptómami profýrie môže byť vyskúšaná 100 mg dávka hydroxychloroquinu. Ak táto skúšobná dávka spôsobí úľavu od symptómov, môže sa v užívaní hydroxychloroquinu pokračovať. Dávka hydroxychloroquinu musí byť prispôsobená pre každého pacienta osobitne. To sa robí pomalým zvyšovaním dávky, začínajúc s 100mg každý druhý deň a potom pomaly zvyšovať až na maximálnu dávku nie viac než 200mg dva razy denne. Väčšina paciento sa cíti dobre pri 100 mg raz denne. Vyšetrenie zraku/očí by sa malo robiť pravidelne ako je v odporúčaniach výrobcu (viď PDR) (pozn.prekladateľa: PDR asi značí "Physicians's Desk Reference", niečo ako tlačená sumarizačná príručka návodov užívania liekov...)

Rôzne

11. Aktívne živočíšne uhlie. Aktívne živočíšne uhlie absorbuje porfyríny rozpustné v tukoch. Liečba aktívnym uhlím, ktoré samotné nie je absorbované, viaže tieto porfyríny v tráviacom trakte a tak bráni ich opätovnému absorbovaniu v tenkom čreve. Začnite s 2 gramami (osem 250 mg kapsúl) aktívneho uhlia braných tri krát denne na prázdny žalúdok (napr. 2 hodiny po a 2 hodiny pred jedlom). Postupne zvyšujte až na 4 gramy tri razy denne. Bezpečne možno užívať oveľa viac aktívneho uhlia; až 20 gramov šesť krát denne po dobu 9 mesiacov bolo užívaných bez nepriznivých vedľajších efektov. Je dôležité, aby toto aktívne uhlie bolo brané na úplne prázdny žalúdok bez akéhokoľvek jedla, vitamínov alebo liekov braných v rozpätí 2 hodiny pred a 2 hodiny po užití uhlia, keďže uhlie by absorbovalo jedlo, vitamíny alebo lieky rovnako ako porfyríny. Aktívne uhlie možno dostať na „puritanspride.com“.

II. TERAPEUTICKÝ REŽIM PRI NEDOSTATKU VITAMÍNU B12.

Mnoho pacientov s systémovou/chronickou chlamýdiovou infektciou má zrejme ľahký a nerozpoznaný nedostatok vitamínu B12 na bunkovej úrovni. Tento funkčný nedostatok B12 môže byť preukázaný u konkrétneho pacienta jednak zistením úrovne vitamínu B12 (obvykle normálna alebo znížená) a tiež z úrovní séra homocysteínu a methylmalonátu (jeden alebo oba tieto metabolity budú zvýšené). Tento nedostatok B12 môže byť napravený terapiou vysokými dávkami vitamínu B12 nasledovne:

1. Liečba vitamínom B12 pred začiatkom liečby chlamýdií. Dospelí majú normálne približne 3000 mcg vitamínu B12 v telesných zásobách, väčšinou v pečeni. Počiatočná liečba vitamínom B12 pred chlamýdiovou liečbou zahŕňa nahradenie akéhokoľvek deficitu vitamínu B12 v telesných zásobách. Preto počas prvých dní antiporfyrínovej liečby je podaných 6000mcg parentálneho ( intramuskulárne /do svalu/ alebo subkutánne /pod kožu/) vitamínu B12. Počas nasledujúcich 3 týždňov je podávaných, 6000mcg parentálneho vitamínu B12 raz za týždeň. (pozn.prekladateľa: nejak sa mi tie čísla nepozdávajú – 3000mikrogramov je normálne množstvo B12 v tele a tu podávajú 6000mikrogramov každý týždeň???? Môžte to niekto overiť?)

2. Liečba vitamínom B12 počas liečby chlamýdií. Antimikrobiálna chlamýdiová liečba je spojená so zvýšenou potrebou vitamínu B12. Preto 6000 mcg parentálneho vitamínu B12 (3,000 mgc do každého predného stehna) je podávaných raz za týždeň po dobu, kým paciet dostáva antimikrobiálnu liečbu proti chronickej chlamýdiovej infekcii. To je doplnok k 5000mcg podjazykového vitamínu B12, braného 3 krát denne.

3. Liečba vitamínom B12 po ukončení liečby chlamýdií. Následne po dokončení antimikrobiálnej liečby chlamýdiovej infekcie, vitamín B12 a hladiny séra homocystenínu/methylmalonatu by mali byť znovu prekontrolované. Ak methylmalonátová úroveň zostáva zvýšená, naznačuje to pretrvávajúci nedostatok vitamínu B12. Malo by sa pokračovať v orálnom podávaní 5000mcg podjazykového cobalamínu tri krát denne. Po niekoľkých mesiacoch, 6000mcg parentálneho vitamínu B12 môže byť podané ako terapeutická skúška. Ak sa energia pacienta nezvýši parenterálnou dávkou, pokračovanie liečby podjazykovým vitamínom B12 je pravdepodobne vhodné. Periodické skúšky parentálne podávaného vitamínu B12 môžu byť použité na vyhodnotenie podjazykovej terapie.

Po dlhé roky, vitamín B12 bol podceňovaný len ako vitamín na liečbu anémie. Prakticky žiaden výskum nebol urobený o tom, čo by tento vitamín mohol urobiť pre ne-anemických ľudí. Ukazuje sa, že môže urobiť mnoho. Nové štúdie ukazujú, že správne množstvo B12 môže chrániť pred demenciou, posilniť imunitný systém, udržiavať nervy, regeneovať bunku a mnohé ďalšie. B12 je v pozornosti, pretože znižuje homocysteín a chráni pred atherosklerózou. Je tiež životne dôležitý pre udržiavanie methylationových reakcií, ktoré opravujú DNA a predchádzajú rakovine. Jedna z rozhodujúcich oblastí pôsobenia B12 je mozog. Nie je prekvapujúce, že u ľudí s nedostatkom B12 sa vytvárajú mentálne poruchy. Vitamín je kriticky dôležitý pre syntézu alebo využívanie dôležitých neuro-faktorov, zahŕňajúcich monoamíny, melatonin a serotin. Navyše B12 je absolúdne dôležitý pre funkciu a údržbu nervov samotných. B12 prispieva k mozgovým funkciám znižovaním hoocysteínu. Homocysteín je toxický vedľajší produkt methionínového metabolizmu, ktorý môže poškodiť neuróny. Čo je dôležité, homocysteín narušuje methylationové reakcie kriticky dôležité pre činnosť mozgu. Štúdie ukazujú, že ĺudia so zvýšeným homocysteínom nemôžu myslieť.

Poznámky:

CBC test (complete blood count) - krevní test zahrnující rozbor bílých + červených krvinek a destiček: WBC (leukocyty), WBC diferenciál (neutrofily, lymfocyty, monocyty, eosinofily, basofily), RBC (erytrocyty), hemoglobin, hematokrit, PLT (trombocyty), MPV (střední objem trombocytů), MCV (objem erytrocytů), MCH (obsah hemoglobinu v erytrocytech), MCHC (hemoglobinová koncentrace), RDW (distribuce erytrocytů).

 

ľutujem za ten rozbitý

ľutujem za ten rozbitý vzhľad textu, ten textový editor si so mnou evidentne nerozumie :-)

kto máte dobré znalosti angličtiny, skontrolujte ten text, či tam nie sú nejaké očividné nezmysly, hlavne pri rôznych medicínskych termínoch mi už dochádzala fantázia, ako to preložiť.

Vie niekto poradiť, ako preložiť toto?

- serum methyl malonate level – Aký význam má slovo "serum" v tomto kontexte?
- bicarbonated water (čo to je - sýtené minerálky alebo niečo špeciálne?)

Môžte niekto overiť, ako je to pri tom chaose ohľadom dávkovania B12 (prvý krok B12tkovej liečby)

a zopár ďalších termínov. Bolo by fajn to opraviť skôr než sa to pridá do príručky liečby 

pekný deň prajem 

WP od 05/2008. Mycopl.Pn,Cpn,EBV. Chronický únavový syndróm. Liečba:NAC,doxy,azi,tinidazol,vit.D 4000iu,plus opatrenia proti sekund.porfýrii. Výrazné zlepšenia po 3.r liečby. Po 6r WP stav takmer bezproblémový. V súčasnosti striedavo mierne relapsy

Ale tohle uz tu je

Ale tohle uz tu je prelozeny Majkou ne?

WP od 27.4.2007 pro neuroinfekci, pozit. chlamydie, fibromyalgii, CFS - zimnice, zhoršení zraku, tuhnutí, pálení a třes svalstva, závratě, nestabilita, návaly nevolnosti, suchá pokožka atd. (Doxy200, Roxi300, 5. pulz Metro)


hej, jej preklad som vzal

hej, jej preklad som vzal ako základ, ale bolo v ňom dosť chybne preložených vecí, tak som to postupne poopravoval, poprekladal neidentifikované anglické skratky, podopĺňal poznámky z diskusie a trochu vizuálne naformátoval. Keď sa to ešte trochu doladí, snáď sa to bude dať prihodiť k príručke.

WP od 05/2008. Mycopl.Pn,Cpn,EBV. Chronický únavový syndróm. Liečba:NAC,doxy,azi,tinidazol,vit.D 4000iu,plus opatrenia proti sekund.porfýrii. Výrazné zlepšenia po 3.r liečby. Po 6r WP stav takmer bezproblémový. V súčasnosti striedavo mierne relapsy

já bych ten první

já bych ten první odstavec napsal trochu jinak:

Porfýrie sú choroby, u ktorých HEME cesty selhává (zlyha ?) tvorba hemu chybne fungujú. To Môžu môže byť genetické alebo sekundárne v dôsledku iného chorobného procesu. To, čo je tak významné na dôkladnosti, s ktorou Dr. Charles Straton a jeho kolegovia študovali chlamýdiové ochorenie, je ich objav, že CPn narušuje HEME cesty tvorbu hemu a že ....

 

ale to je celkem nepodstatné

 

a serum level je řekl bych hladina v séru, kolik toho je v krevní séru, plazmě. Plazmatická hladina, sérová hladina ...

 

Jinak je to nejlepší napsat či zkopírovat nejdříve do poznámkového bloku a pak to zkopírovat sem a doupravit to po zvolení disable rich-text. Ale je to práce pro otrlého trpělivce! 

Jan Na WP od 12/2005 pro Cpn; CFS, fibromyalgie, vysoký tlak, závratě, opakované infekty HCD i DCD, uší, VAS, parestézie a bolesti DK, průjmy, křeče a zažívací potíže ... únor 2008 zlepšení ve všem i tam, kde údajně nebyla šance.

březen 2013 ukončení CAPu 

Zkusím to zítra celé

Zkusím to zítra celé projít. Ale jseš dobrý, to teda jo!

Jsou tam takové drobnosti jako biosyntéra místo biosyntéza, tak když něco najdu, opravím. Ale jestli u toho vydržím, bolí mne zadek, záda i nohy už teď. Jak to děláš, že u toho vydržíš, takový dlouhý článek?

 

Ale asi to bude lepší pak dát do pdf, v tomhle editoru to je nad lidské síly! 

Jan Na WP od 12/2005 pro Cpn; CFS, fibromyalgie, vysoký tlak, závratě, opakované infekty HCD i DCD, uší, VAS, parestézie a bolesti DK, průjmy, křeče a zažívací potíže ... únor 2008 zlepšení ve všem i tam, kde údajně nebyla šance.

březen 2013 ukončení CAPu 

Zatím jsem alespoň toto

Zatím jsem alespoň toto zkoukl, ale učesat to v tomhle editoru ani snad není možné, asi se to bude muset dát do toho pdf:

 

 

Originál: http://www.cpnhelp.org/secondaryporphyria (CPn induced secondary porphyria)

Sekundárna porfýria: čo by ste mali vedieť pred začatím CAP

Chlamýdiou vyvolaná sekundárna porfýria

Liečba chlamýdiovej infekcie môže zhoršiť predtým existujúcu genetickú porfýriu alebo spôsobiť sekundárnu akútnu porfýriu, a to buď zaktivovaním vnútrobunkovej chlamýdie alebo zabitím infikovaných buniek, ktoré sú naplnené vysokými hodnotami porfyrínov. To, čo je niekedy chybne označované ako "herx" reakcia na liečbu, je v skutočnosti akútna porfyrická reakcia a nie reakcia na bakteriálny endotoxín, ku ktorému sa viaže pravá herxheimerova reakcia.

Čo je sekundárna porfýria?

Porfýrie sú choroby, u ktorých HEME cesty selhává zlyha tvorba hemu chybne fungujú. To Môžu môže byť genetické alebo sekundárne v dôsledku iného chorobného procesu. To, čo je tak významné na dôkladnosti, s ktorou Dr. Charles Straton a jeho kolegovia študovali chlamýdiové ochorenie, je ich objav, že CPn narušuje HEME cesty tvorbu hemu a že u mnohých pacientov s chronickou CPn infekciou zároveň vznikla sekundárna porfýria a že táto sa ďalej zhorší počas liečby. Keď budete vedieť viac o porfýrii, môže vám to pomôcť rozlíšiť „odumieracie efekty“ od vašich chronických symptómov, ktoré môžu byť spôsobené medziproduktami hemu – a tiež ako to liečiť.

Hem je Fe2+ komplex. Množstvo dôležitých bunkových funcií na ňom závisí a biosyntéza hemu prebieha vo všetkých ľudských bunkách. Toxické zlúčeniny nazývané porfyríny porfyrinogeny sa formujú v jednej prechodovej fáze biosyntézy hemu, ale za normálnych okolností sú rýchlo transformované na hem heme, ktorý nie je jedovatý.

Porfýrie sú dôsledkami akéhokoľvek nesúladu pri formácii porfyrínogenov alebo ich transformácii na hem. Chlamýdie tento krok (prechod) narušujú tento krok. Porfyríny sa potom hromadia v samotnej bunke a potom v medzibunkovom prostredí. Záverečný krok biosyntézy hemu je v rámci Vovnútri mitochoriálneho (prostoru) matrixu zastavený, záverečný krok biosyntézy hemu je zastavený. Spotrebovávanie energie hostiteľskej bunky vnútrobunkovou chlamýdiovou infekciou spôsobuje pridružené ďalší, dodatočné energiové komplikácie.

Veľmi zjednodušene, syntéza hemu by mala vyzerať takto:

Predchodcovia hemu >> porfyrínogeny >> transformácia na hem >> zvýšený bunkový transport vrátane ATP produkcie.

Namiesto toho chlamýdie narušujú tento bežný proces a stane sa nasledovné:

Predchodcovia hemu >> porfyrínogeny >> narušenie transformačného procesu hemu >> vytvorenie nestabilných predchodcov hemu a porfyrínov vnútri a mimo bunky >> poškodenie voľnými radikálmi a zníženie ATP produkcie (energie).

Symptómy porfýrie

Porfýria môže ovplyvniť nervový systém alebo pokožku.

Keď porfýria zasiahne nervový systém, môže spôsobiť:

- bolesti na prsiach

- pocit nedostatku dychu

- bolesti brucha

- nevoľnosť (nausea)

- svalové kŕče

- slabosť

- halucinácie

- depresiu

- pocity úzkosti (anxiety)

- paranoiu

- záchvaty

Keď porfýria zasiahne pokožku, môže spôsobiť:

- pľuzgiere

- svrbenie

- opuchy (oteky)

- citlivosť na slnko (ktorá tiež môže byť spôsobená niektorými antibiotikami)

- purpurovo-červeno sfarbený moč

Strattonov protokol doporučuje ešte pred liečbou urobiť testy na porfyríny a naštartovať výživové a iné zásahy pred začiatkom liečby CPn, aby sa dalo predísť alebo obmedziť rozsah sekundárnej porfýrie.

„U systémových/chronických chlamýdiových infekcii bolo pozorované, že mávajú pridruženú sekundárnu porfýriu. Porfyríny, ku ktorým patria vodou rozpustné porfyríny (napr. delta-aminolevulinická kyselina a porfyrobilinogén) a v tukoch rozpustné porfyríny (napr. coproporfyrín III a protoporfyrín) môžu spôsobiť klinické prejavy porfýrie. Prítomnosť takýchto porfyrínov u pacienta s chronickou/systémovou chlamydiálnou infekciou môže byť potvrdená pred a počas terapie vhodným porfyrínovým testom, ako napr. zbieranie 24-hodinovej vzorky moču a 24-hodinovej vzorky stolice na porfyríny. (cit. Stratton & Mitchell’s THERAPY OF CHRONIC CHLAMYDIAL INFECTIONS INCLUDING THEIR ASSOCIATED PORPHYRIA AND VITAMIN B12 DEFICIENCY: SEVENTH VERSION)

Ďalšie dva užitočné indikátory porfýrie, ktoré nepotrebujú náročnú 24 hodinový zbierku výlučkov je meranie nedostatku vitamínu B-12, a to priamo a tiež z krvných elementov, ktoré sú ovplyvnené vitamínom B12, ako je hladina methyl malonátu v séru malonátového séra (serum methyl malonate level – vie to niekto preložiť?) a hladina homocysteínu. Avšak Dr. Stratton poznamenáva:

Úrovne homocysteínu sú zvýšené pri nedostatku B12 a nedostatku folátu (anionová forma kyseliny listovej, soľ kyseliny listovej), ale môžu byť znížené folátom samotným. Na druhej strane, hladina methyl malonátu v séru je zvýšená pri nedostatku B12 a nie je ovplyvnená folátmi. Z tohto dôvodu sú hladiny methyl malonátu v sére malonátového séra najlepším indikátorom nedostatku vitamínu B12.

Ďalší indikátor podľa Dr.Strattona je vysoký hemoglobín a vysoký hematokrit.

Pre tých už vo fáze liečenia, aby mali hrubú predstavu, či ich liečba zaplavuje porfyrínmi, Dr.Stratton spomína tento "Test chudobného" (Poor Man's Test) na sekundárnu porfýriu.

Porfyrínový "Test chudobného" podľa dr.Strattona:

Ak si ľudia všimnú tmavý moč po užití metronidazolu, nech dajú svoj moč do priehľadnej sklenenej nádoby a nechajú ho vonku na slnku niekoľko hodín. Ak jeho farba stmavne (medeno-ružová farba), je to kvôli porfýrii. Toto je "porfyrínový test chudobného".

Pretože sekundárna porfýria je bežná pri CPn infekciách, Dr.Stratton doporučil jej liečbu takmer ako samozrejmosť ešte pred začatím CAP a pokračovanie jej liečby počas celého liečbného procesu. To zahŕňa nasledovné:

Úryvok textu z: Terapia chronických chlamýdiových infekcií a ich pridruženej porfýrie a nedostatoku vitamínu B12, siedma verzia. (THERAPY OF CHRONIC CHLAMYDIAL INFECTIONS INCLUDING THEIR ASSOCIATED PORPHYRIA AND VITAMIN B12 DEFICIENCY: SEVENTH VERSION. Charles W. Stratton, MD William M. Mitchell, MD PhD Vanderbilt University School of Medicine Nashville, Tennessee 37232)

DÔLEŽITÉ UPOZORNENIE: Momentálne, na Vanderbiltskej univerzite sú pripravované protokoly pre príslušné klinické štúdie terapie množstva rôznych foriem chronických chlamýdiových infekcií. Predbežné odporúčania pre chlamýdiovú terapiu, ktoré sú obsiahnuté v tomto doumente boli zozbierané z prvotných liečieb zo súcitných dôvodov a nemusia zodpovedať finálnej liečbe. Použitie týchto odporúčaní je obdobne určené pre súcitovú terapiu pacientov, u ktorých je podozrenie, že majú systémovú/chronickú chlamydiálnu infekciu.

Vzdelávanie pacienta začína vysvetlením klinického významu výsledkov testov a stupňa pridružených efektov, ako je napríklad porfýria a nedostatky vitamínu B12. Dodatočné laboratórne testy môžu byť užitočné pri určení rozsahu chlamýdiovej infekcie a pridružených metabolických/vitamínových porúch.

Úvodný odber krvi by mal zahŕňať tieto testy:

1) krný obraz (CBC, t.j. Complete Blood Count, viď poznámka pod textom)

2) pečeňové (játrové) testy

3) rozbor kyseliny močovej

4) rozbor železa

Ďalšie užitočné testy zahŕňajú:

- ALA dehydratázu[1] červených krviniek (red blood cell ALA dehydratase )

- PBG[2] deaminázu červených krviniek (red blood cell PBG deaminase)

- hladina vitamínu B-12

- hladina homocysteinu (serum homocysteine level)

- hladina methylmalonatu v séru (serum methymalonate level)

24hodinový moč a stolica môže byť zbieraná na porfyríny.

Krok 2: Následne je pacient zaradený do antiporfyrického režimu a terapie vitamínom B12. Toto pokračuje počas celej antimikrobiálnej liečby a je jej dôležitou súčasťou, keďže minimalizuje poškodenie buniek a napomáha bunkovej obnove.

Krok 3: Po naštartovaní antiporfyrického režimu sa začína podávať prvý antimikrobiálny prostriedok.

I. TERAPEUTICKÝ REŽIM PRE SEKUNDÁRNU PORFÝRIU.

U systémových/chronických chlamýdiových infekcii bolo pozorované, že mávajú pridruženú sekundárnu porfýriu. Porfyríny, ku ktorým patria vodou rozpustné porfyríny (napr. delta-aminolevulinická kyselina a porfyrobilinogén) a v tukoch rozpustné porfyríny (napr. coproporfyrín III a protoporfyrín) môžu spôsobiť klinické prejavy porfýrie. Prítomnosť takýchto porfyrínov u pacienta s chronickou/systémovou chlamydiálnou infekciou môže byť potvrdená pred a počas terapie vhodným porfyrínovým testom, ako napr. zbieranie 24-hodinovej vzorky moču a 24-hodinovej vzorky stolice na porfyríny. Je odporúčané, aby terapeutický režim proti porfýrii bol zavedený súbežne s používaním antimikrobiálnych liekov. Tento terapeutický režim je určený na kontrolu chlamýdiám pridruženej sekundárnej porfýrie, ktorá môže byť prítomná pred antimikrobiálnou terapiou a/alebo môže byť vyvolaná alebo zosilnená počas antimikrobiálnej liečby chlamýdiových infekcií. Táto „porfyrická reakcia“ na antimikrobiálnu liečbu by mala byť rozpoznaná ako taká a odlíšená od očakávanej cytokínovo-riadenej imunitnej odozvy. Sú použité špecifické opatrenia pre liečbu porfýrie odvodené z publikovanej lekárskej literatúry o porfýrii, ktoré zahŕňajú nasledovné:



[1] ALA-dehydratáza (zkr. ALAD) – dehydratáza delta-aminolevulové kyseliny (též porfobilinogensyntáza), druhý enzym syntézy porfyrinů, katalyzuje přeměnu delta-aminolevulové kyseliny na porfobilinogen.

[2] PBGzkr. porfobilinogen PBGDzkr. porfobilinogendeamináza

 

 

 

 

Jan Na WP od 12/2005 pro Cpn; CFS, fibromyalgie, vysoký tlak, závratě, opakované infekty HCD i DCD, uší, VAS, parestézie a bolesti DK, průjmy, křeče a zažívací potíže ... únor 2008 zlepšení ve všem i tam, kde údajně nebyla šance.

březen 2013 ukončení CAPu 

dostanem sa k čomukoľvek

dostanem sa k čomukoľvek ďalšiemu asi najskôr cez víkend, potom poodpovedám na všetky otázky.

Samozrejme, do toho pdfka by som to vedel dať, ale radšej by som najskôr vyskúšal všetky spôsoby, ako to naformátovať tu. Adriana možno s tým má viac skúseností. PDFko užívatelia nemajú radi, je pravdepodobné, že by text rovno preskočili alebo si ho nechali úplne na koniec.

WP od 05/2008. Mycopl.Pn,Cpn,EBV. Chronický únavový syndróm. Liečba:NAC,doxy,azi,tinidazol,vit.D 4000iu,plus opatrenia proti sekund.porfýrii. Výrazné zlepšenia po 3.r liečby. Po 6r WP stav takmer bezproblémový. V súčasnosti striedavo mierne relapsy

Já ti to pošlu ve Wordu a

Já ti to pošlu ve Wordu a pak se uvidí. Problém je, že v tom Wordu to chodí rozhozené, takže to co se pověsí na web, bude muset Adriana doupravit na místě. Ale v tomhle editoru to je na mašli. Ale máš to jinak dobré, klobouk dolů!

Jan Na WP od 12/2005 pro Cpn; CFS, fibromyalgie, vysoký tlak, závratě, opakované infekty HCD i DCD, uší, VAS, parestézie a bolesti DK, průjmy, křeče a zažívací potíže ... únor 2008 zlepšení ve všem i tam, kde údajně nebyla šance.

březen 2013 ukončení CAPu 

Jasne, ja to potom

Jasne, ja to potom naformatuju do prirucky v lecbe, no problem. Chvili to potrva, ale neni to nic hrozneho. Jestli Honzo skouknes pak i ten zbytek..

Jinak diky hrozne moc vam obema. Ja ted nejak nemam dusevni kapacitu, napadla me nejaka strevni chripka ci co.

Na Wheldonove protokolu od 02/2006 pro Cpn a Mycoplasmata, unavovy syndrom, fibromyalgii, bolesti kloubu, intestinalni potize a milion dalsich problemu..

Na Wheldonove/Strattonove protokolu od 02/2006 do 10/2011 pro tezky unavovy syndrom, fibromyalgii, bolesti kloubu, intestinalni potize a milion dalsich problemu..

mmichale,  poslal jsem

mmichale, 

poslal jsem ti to v E-mailu.  

Jan Na WP od 12/2005 pro Cpn; CFS, fibromyalgie, vysoký tlak, závratě, opakované infekty HCD i DCD, uší, VAS, parestézie a bolesti DK, průjmy, křeče a zažívací potíže ... únor 2008 zlepšení ve všem i tam, kde údajně nebyla šance.

březen 2013 ukončení CAPu 

V prirucce k lecbe najdete

V prirucce k lecbe najdete novou stranu- Sekundární porfyrie. 

Na Wheldonove protokolu od 02/2006 pro Cpn a Mycoplasmata, unavovy syndrom, fibromyalgii, bolesti kloubu, intestinalni potize a milion dalsich problemu..

Na Wheldonove/Strattonove protokolu od 02/2006 do 10/2011 pro tezky unavovy syndrom, fibromyalgii, bolesti kloubu, intestinalni potize a milion dalsich problemu..

Jo hem= nebílkovinná

Jo hem= nebílkovinná složka hemoglobinu. To jsem tam dopsala. Slozka je slovensky zlozka? Kdyz tak to s/z pls opravte.

Na Wheldonove protokolu od 02/2006 pro Cpn a Mycoplasmata, unavovy syndrom, fibromyalgii, bolesti kloubu, intestinalni potize a milion dalsich problemu..

Na Wheldonove/Strattonove protokolu od 02/2006 do 10/2011 pro tezky unavovy syndrom, fibromyalgii, bolesti kloubu, intestinalni potize a milion dalsich problemu..

zložka  Jan

zložka 

Jan

březen 2013 ukončení CAPu 

Úpravy textu o sekund.porf.

Úpravy textu o sekund.porf. vo verzii v príručke: http://www.chlamydie.info/node/2411 . Upravená prvá tretina textu do čitateľnejšej a zrozumiteľnej podoby, pridaný stručný úvodný komentár, opravené niektoré nepresne preložené termíny.

WP 05/2008-03/2009,pauza,pokrač.od 06/2009. Mycopl.Pn,Cpn,reaktivované EBV.CFIDS. Liečba: NAC,doxy,aziroxi,entizoltini,vit.D,plus opatrenia proti sekund.porfýrii. Striedavo dobrý a zlý stav.

WP od 05/2008. Mycopl.Pn,Cpn,EBV. Chronický únavový syndróm. Liečba:NAC,doxy,azi,tinidazol,vit.D 4000iu,plus opatrenia proti sekund.porfýrii. Výrazné zlepšenia po 3.r liečby. Po 6r WP stav takmer bezproblémový. V súčasnosti striedavo mierne relapsy

Volby prohlížení komentářů

Vyberte si, jak chcete zobrazovat komentáře a klikněte na "Uložit změny".

Powered by Drupal - Modified by Danger4k