Sekundární porfýrie

Jedna zdejsi uzivatelka se mne ptala na zverejneni domaciho testu na porfyriny. Takze zde je cela strana z cpn Handbook,ktera se k tomu vztahuje.

http://www.cpnhelp.org/?q=book/print/505

a zde je barevna skala

http://www.cpnhelp.org/files/images/20050123%20samples_0.JPG

A: "čerstva moč", jen na roxy a doxy

B: po 3 hodinach na slunci, na roxy a doxy

C: po 3 hodinach ve stinu, na roxy, doxy a metronidazolu

D: po 3 hodinach na slunci, na roxy, doxy a metronidazolu

CHtěla bych poprosit,zda by

CHtěla bych poprosit,zda by bylo možné napsat něco více o nebezpečí porfýrií.Vysvětlit tak nějak jednoduše o co se jedná,zda  člověk s tím může pokračovat v léčbě dle Wh., či jak zabránit reakci způsobené právě porfýrií.Děkuju všem kteří odpoví!Myslím,že to je důležitá věc o které by měl každý před léčbou vědět.
< p > < em > CFIDS, Fibromyalgie, velké bolesti, chronická onemocnění.Na Wp II od března 08 < / em > < / p >

Jediné co o tom vím je,že

Jediné co o tom vím je,že to může být zaměněno s herx stavem ale zde se jedná o něco jiného.Že může ovlivnit nervovou soustavu:

bolest v hrudi

zrychlený dech

bolest břicha

pocit na zvracení

třes svalů

slabost

halucinace deprese uzkost paranoia záchvaty 

Na kůži:

puchýře

svědění

otok

citlivost na slunce

barevná moč-červená,nachová(asi ty dodaná fota)

< p > < em > CFIDS, Fibromyalgie, velké bolesti, chronická onemocnění.Na Wp II od března 08 < / em > < / p >

Porfyrie-má se jednat o

Porfyrie-má se jednat o metabolickou poruchu krve.Ta může být buď dědičná či získaná.Nejsem ovšem schopna přeložit z Cpnhelp proč se o tom tolik mluvilo a proč je dobré o tom něco vědět před plánovanou léčbou.A v jakém vztahu to je k samotné léčbě.Děkuju za odpovědi

< p > < em > CFIDS, Fibromyalgie, velké bolesti, chronická onemocnění.Na Wp II od března 08 < / em > < / p >

Hm, ja mam uz prelozenou

Hm, ja mam uz prelozenou pulku takoveho povidani, kde je i o porfyrii, ale uz delsi dobu nejak nemam cas to dodelat..:( Ja jsem se porfyrii nijak zvlast nezabyvala, ani zadne testy jsem si nedelala, jen na zacatku asi jednou..Jde o to, ze reakce jsou troji: herx, cytokinova reakce a porfyricka reakce. Vsechno je docasne. Porfyriny jsou nedokonale krevni produkty, ktere vznikaji pri nedostatku ATP (bunecne energie). Proto je napriklad dulezite brat doplnky, aby se takove reakce snizily na minimum.

Pokud je tu nekdo vzdelanejsi a chytrejsi, co se tyce porfyrie, at me doplni. Neni to moje parketa.

Na Wheldonove protokolu od 02/2006 pro Cpn a Mycoplasmata, unavovy syndrom, fibromyalgii, bolesti kloubu, intestinalni potize a milion dalsich problemu..

Na Wheldonove/Strattonove protokolu od 02/2006 do 10/2011 pro tezky unavovy syndrom, fibromyalgii, bolesti kloubu, intestinalni potize a milion dalsich problemu..

 Funguje to i s azithro

 Funguje to i s azithro doxy? Na tom prvním odkazu o tom nic není...

Na CAP od 6.2. 2007 pro chronické bolesti zad, svalů, kloubů, škubání ve svalech, chronický únavový syndrom, tinnitus, štípání v uších, a další problémy…

 

Na CAP od 6.2. 2007 pro chronické bolesti zad, svalů, kloubů, škubání ve svalech, chronický únavový syndrom, tinnitus, štípání v uších, a další problémy…

Jo, jasne, to je test na

Jo, jasne, to je test na porfyrii, ne na atb. 

Na Wheldonove protokolu od 02/2006 pro Cpn a Mycoplasmata, unavovy syndrom, fibromyalgii, bolesti kloubu, intestinalni potize a milion dalsich problemu..

Na Wheldonove/Strattonove protokolu od 02/2006 do 10/2011 pro tezky unavovy syndrom, fibromyalgii, bolesti kloubu, intestinalni potize a milion dalsich problemu..

Dost důležitý dotaz -

Dost důležitý dotaz - ohledně sekundární porfyrie u lidí s RS - vyskytuje se?  

Na Wheldonove protokolu od 10/2006 pro Cpn (závratě, tinitus, problémy s očima, únava, cukání ve svalech, autoimunita štítné žlázy)

Na WP od 10/2006 pro Cpn (závratě, tinitus, migréna s aurou -
skotomy, fosfeny fortifikační spektra, mrtvění končetin, lícního nervu,
bolesti hlavy, perzistentní aura-optické zrnění, after imagening,
rozmazané vidění, únava, autoimunita š. žlázy

No podle me naprosto urcite.

No podle me naprosto urcite. Vzdyt o tom Stratton mluvi prave.

Na Wheldonove protokolu od 02/2006 pro Cpn a Mycoplasmata, unavovy syndrom, fibromyalgii, bolesti kloubu, intestinalni potize a milion dalsich problemu..

Na Wheldonove/Strattonove protokolu od 02/2006 do 10/2011 pro tezky unavovy syndrom, fibromyalgii, bolesti kloubu, intestinalni potize a milion dalsich problemu..

Děkuji moc dobrá práce.

Děkuji moc dobrá práce.

Toto je překlad a trochu

Toto je překlad a trochu zjednodušení převážně toho podle mě nejdůležitějšího z The Pathogenesis of Systemic Chlamydial Infectionsi: Theoretical Considerations of Host Cell Energy Depletion and Its Metabolic Consequences /AJ/. Jestli je něco špatně nebo by šlo přeložit, popř. zjednodušit vhodněji, tak mě prosím opravte... Až budu mít čas, tak kdyžtak přidám i něco o důsledcích, diagnostice a léčbě.

Zdá se totiž, že sekundární porfyrie by mohla hrát v mém případě důležitou roli, protože jsem již spoustu týdnů zaseklý na 250mg azitro, 100mg doxy, kvůli narůstajícím potížím a některým novým (hlavně nespavost, potíže s usínáním). Takže kdyžtak potom přidám i moje zkušenosti..

Porfyrie jsou následkem komplikací při formování porfyrinogenů při transformaci na hem.

Hem je složitá rovinná cyklická sloučenina červené barvy ze skupiny porfyrinů, v jejímž středu je pevně koordinačně-kovalentními vazbami vázán ion železa. Množství kritických buněčných funkcí jako transport elektronů, redukce kyslíku a hydroxylace jsou zprostředkovávány skupinou cytochromů založených na hemu. Hem tvoří prostetickou skupinu v mnoha životně důležitých enzymech jako jsou například: kataláza, peroxidáza, superoxid dismutáza. Navíc schopnost hemoglobinu a myoglobinu vázat kyslík je založená na hemu. Mnoho buněčných enzymů jako cytochrom P-450 a tryptofanpyrroláza obsahují hem.

Biosyntéza hemu probíhá ve všech lidských buňkách, vyžaduje relativně malé množství počátečního materiálu, který je kondenzován do formy porfyrinogenů; porfyriny jsou formovaný z porfyrinogenů oxidací nevyžadující účast enzymů.

Biosyntéza hemu se skládá z 8 po sobě následujících kroků, konečný produkt každého kroku je výchozím produktem pro další krok. Každý krok vyžaduje přítomnost určitého enzymu (nedostatek některého z těchto enzymů je příčinou primární porfyrie). Viz. Obrázek 1 (pro přehlednost jsem jednotlivé kroky obarvil modře a očísloval.., názvy enzymů (a jeden koenzym - Pyridoxalfosfát) jsou červeným písmem a v obdélníčcích..

Obrázek 1 - Biosyntéza hemu

Biosyntéza hemu začíná v mitochodrii, kde vzniká Δ-ALA (delta-aminolevulová kyselina) z glycinu a sukcinil koenzymu A. Δ-ALA pak prostupuje do cytoplasmy, kde probíhají další kroky.

Chlamydie infikují buňky uvnitř a okrádají je o energii ve formě ATP za účelem replikace.

Protože ATP syntáza a přenos elektronů v mitochondriích v (dýchacím řetězci?) jsou závazně spřažené (jeden se neobejde bez druhého), snížení ATP v mitochondrii hostitelské buňky má za následek snížení přenosu elektronů. Snížení přenosu elektronů může postupně snížit přemísťování a redukci extramatrixového Fe3+ na intramatrixový Fe2+. Když toto nastane, energetické vyčerpání bude zasahovat do biosyntézi hemu.

Kritický okamžik biosyntézi hemu je oxidační vstup předproduktu koproporfyrinogenu zpět do matrixu jako protoporfyrin. Toto je totiž katalyzováno přemístěním Fe3+ (kationtu železitého) z vně matrixu dovniř matrixu a současnou redukcí na Fe2+ (kationt železnatý). Viz. Obrázek 2

Obrázek 2 - Biosyntéza hemu: krok závislý na energii

Když se koproporfyrinogen nemůže přemístit do matrixu, nahromadí se nejprve v cytoplasmě a pak v mimobuněčném prostředí. Finální kroky biosyntézi hemu v matrixu jsou zastaveny.

Za normálních okolností se v důsledku nahromadění hemu v matrixu projeví negativní odezva na biosyntézu hemu. Snížení hemu zapříčiněné neschopností koproporfyrinogenu přemístit se do matrixu způsobí zvýšenou produkci předchůdců hemu jako Δ-ALA and PBG (porfobilinogen), prvního a druhého produktu biosyntézi hemu. Takže předchůdci porfyrinu se začnou nashromažďovávat nejprve v cytoplasmě a pak v mimobuněčném prostředí.

Vyčerpání energie hostitelské buňky vnitrobuněčnou chlamydiovou infekcí může zapříčinit další s energií související komplikace. Protože méně elektronů je pro přenos v dýchacím řetězci v membráně mitochondriálního matrixu hostitelské buňky, Krebsův cyklus produkuje více sukcinil-koenzymu A, který dále podporuje syntézu Δ-ALA. V konečném důsledku ústí ve zvýšené množství předchůdců hemu a odtud porfyrinů.

Přítomnost porfyrinů v matrixu může poškodit buňku, protože tyto molekuly jsou nestabilní a vytváří volné radikály. Elektrony s velkou energii vytvořené těmito volnými radikály mohou být „zachyceny“ ubichinonem (koenzym Q10) a cytochromem c, jež jsou přitomni v membráně mitochodnriálního matrixu. To pak způsobí snížení syntézi ATP. Méně ATP pak dále znamená zvýšení porfyrinů a destruktivní cyklus je začatý.

Klinický následek vnitrobuněčného a vněbuněčného nahromadění porfyrinů je značný, může být tkánově/orgánově specifický. Sekundární porfyrie může vytvářet klasické projevy profyrie včetně neuropsychiatrických symptomů a znaků. Když se buňky infikované chlamydiemi rozkládají, což se může stát při běžném cyklu chlamydii, porfyriny nahromaděné uvnitř buňky se uvolní. Navíc když chlamydie infikují jaterní buňky, použití léků, které se syntetizují v játrech zvýší potřebu po cytochromu P-450 , který je založený na hemu. Z toho důvodu je zvýšena biosyntéza hemu v játrech. Když jsou jaterní buňky infikovány chlamydiemi, snížení energie u hostitelských buněk zabrání dokončení biosyntézy hemu a množství porfyrinů v jaterním a enterohepatálním oběhu se zvýší.

Také se dá předpovídat, že jakákoliv buňka infikovaná chlamydiemi by mohla mít zvýšené množství vnitrobuněčných porfyrinů, které se uvolní, když bakteriostatikum zabije mikroorganismus (předpokládám, že hlavně když chlamydie v hostitelské buňce oddalovaly její apoptózu (přirozenou smrt), stejné by to mělo být i když musely pod vlivem antibiotik přejít do kryptické fáze, takže již dál apoptózu oddalovat nemohly).

Bylo vypozorováno, že při sekundární porfyrii se u některých lidí vytváří IgM a IgG protilátky proti coproporphyrinogen-III (předprodukt hemu) (to je naspané v jedné části patentu 6838552, v jiné části píšou obecně proti porfyrinům), a ty křížově reagují s vitamínem B12. Přítomnost protilátek proti vitamínu B12 může mít funkční vyznam snížením množství tělu dostupného vitamínu B12. Chlamydiová infekce tedy může způsobit dříve nerozpoznaný sekundární nedostatek vitamínu B12 .

Tento funkční nedostatek B12 může být prokázaný jednotlivě u každého pacienta získáním hladiny B12 (obvykle normální nebo nízká), hladiny homocyteinu a malonátu (jeden nebo oba budou zvýšené).

Hladina homocysteinu je zvýšená při nedostatku B12, ale může být snížena i jen folátem (sůl nebo ester kyseliny listové), hladina methyl malonátu (ester methylmalonové kyseliny) je zvýšená při nedostatku B12 a nemění se vlivem folátu. Hladina methyl malonátu v séru je tedy nejlepší indikátor nedostatku B12.

Žádný test hladiny methyl malonátu jsem nenašel, ale podle jiných zdrojů test na kyselinu methyl malonovou (často se značí jen jako MMA podle anglického methyl malonic acid...) je nejlepším ukazatelem nedostatku B12. Nevýhodou je že není všude dostupný a je drahý (ale kolik stojí sem nenašel) a výsledek je až za delší dobu (např. 10 dní, podle laboratře asi..).

Na CAP od 6.2. 2007 pro chronické bolesti zad, svalů, kloubů, škubání ve svalech, chronický únavový syndrom, tinnitus, štípání v uších, a další problémy…

 

Na CAP od 6.2. 2007 pro chronické bolesti zad, svalů, kloubů, škubání ve svalech, chronický únavový syndrom, tinnitus, štípání v uších, a další problémy…

Dal jsem odkaz do Fóra

Dal jsem odkaz do Fóra překladů. Perfektní práce.  

Jan

Na Wheldonovu protokolu od 12/2005 pro Cpn; chronický únavový syndrom, fibromyalgie, vysoký tlak, závratě, opakované infekty HCD i DCD, uší, VAS, parestézie ....

březen 2013 ukončení CAPu 

Jelene, skvele, mockrat

Jelene, skvele, mockrat diky! Pridam do prirucky lecby. 

Na Wheldonove protokolu od 02/2006 pro Cpn a Mycoplasmata, unavovy syndrom, fibromyalgii, bolesti kloubu, intestinalni potize a milion dalsich problemu..

Na Wheldonove/Strattonove protokolu od 02/2006 do 10/2011 pro tezky unavovy syndrom, fibromyalgii, bolesti kloubu, intestinalni potize a milion dalsich problemu..

Něco více k diagnostice.

Něco více k diagnostice. Existují testy na všechny porfyriny rozpustné ve vodě (vyžadují sběr moči za 24 hodin) a na všechny porfyriny rozpustné v tucích (vyžadují sběr stolice za 24 hodin). Ale jak je napsané v patentu  6884784/AJ/:

(rychlý překlad - kdyžtak mě prosím opravte)
"Diagnostika sekundární porfyrie při chlamydiích může být obtížná protože porfyrie může být minimální a tkánově specifická. Měření porfyrinů za 24 hodin v moči a stolici nemusí být dostatečně citlivá v mnoha případech chlamydiové infekce k zjištnění sekundární porfyrie. Tady, diagnostika závisí na faktu, že když se přemíra porfyrinů dostává do cirkulace, předchůdci červených krvinek je absorbují a vytvoří hem. A tak se enzymy pro biosyntézu hemu v diferencovaných červených krvinkách stanou zvýšené a zůstanou zvýšené po celý život červené krvinky. Toto nám dovolí diagnostikovat občasnou nízkoúrovňovou sekundární porfyrii jakou můžeme vidět při chlamydiové infekci."

(originál)
"The diagnosis of chlamydial-associated secondary porphyria may be difficult as the porphyria may be minimal and tissue-specific. The measurement of 24 hour urine or stool porphyrins may not be sensitive enough in many cases of chlamydial infection to detect the secondary porphyria. Here, the diagnosis depends on the fact that if excess porphyrins are reaching the circulation, the precursor red blood cells will absorb these and make heme. Thus, the enzymes for heme biosynthesis in the differentiated red blood cell become elevated and remain elevated for the life of the red cell. This allows the diagnosis of episodic low-level secondary porphyria as is seen with chlamydial infections."

Obvykle se pak měří hladina ALAS (syntáza kyseliny delta-aminolevulové) a/nebo PBGD (porfobilinogen deamináza) v červených krvinkách. Pozn. - zvýšená hladina tedy poukazuje na sekundární porfyrii, snížená by poukazovala na primární.... Nevím, jak je to s dostupností, ale u nás ve městě máme jenom jednu laborku a tam to nedělají.

Taky se dají testovat IgM a IgG protilátky proti porfyrinům metodou ELISA. No u nás ve městě taky nedělají.

"Dalším ukazatelem podle Dr. Strattona je vysoký hemoglobin a vysoký hematokrit"(obojí součástí krevního obrazu) píše se na cpnhelp.org v Secondary Porphyria: what you should know before starting a CAP /AJ/
Ale v Expert close to Vanderbilt work describes throrough Cpn treatment /AJ/ Dr. A mluví o vysokém normálním hematokritu a vysokém normálním hemoglobinu (Pozn. přesnější normální hodnoty jsou různé podle věku a pohlaví viz. na ordinace.cz - normální hodnoty hematokritu, normální hodnoty hemoglobinu.) A taky že málo železa (které je velmi využíváno při metabolismu chlamydií) maskuje zvýšený hemoglobin.
Z tohodle jsem trochu jelen, nerozumím tomu proč by měl být hematokrit a hemoglobin zvýšený nebo zvýšený v rámci normálních hodnot, jestli někdo víte tak prosím napište. No možná to tak prostě jenom vypozorovali, že to tak často je... Každopádně Dr. A to nazývá "poor man’s way to check for porphyrins", takže bych na to radši moc nespoléhal.

jelen

Na CAP od 6.2. 2007 pro chronické bolesti zad, svalů, kloubů, škubání ve svalech, chronický únavový syndrom, tinnitus, štípání v uších, a další problémy…

 

Na CAP od 6.2. 2007 pro chronické bolesti zad, svalů, kloubů, škubání ve svalech, chronický únavový syndrom, tinnitus, štípání v uších, a další problémy…

Jelene, ne, ten termin se

Jelene, ne, ten termin se vztahuje k tomu testu, ktery uvadim nahore. Ten se jmenuje Poor Man's Porphyrin Test. Jinak v Praze delaji test na porfyriny bez problemu- seberes moc za 24h a das do laborky. Pred lety jsem ho absolvovala a byl negativni. To jsem ale jeste nebyla na CAP. Na Wheldonove protokolu od 02/2006 pro Cpn a Mycoplasmata, unavovy syndrom, fibromyalgii, bolesti kloubu, intestinalni potize a milion dalsich problemu..
Na Wheldonove/Strattonove protokolu od 02/2006 do 10/2011 pro tezky unavovy syndrom, fibromyalgii, bolesti kloubu, intestinalni potize a milion dalsich problemu..

Adriano a ten test ti nechal

Adriano a ten test ti nechal udelat lekar nebo ty sama?
 CPn, mykoplazmata, candida,stafylokok, streptokok, autoimunita a snížená f-kce štížné žlázy,chronicky zanet HCD.Tohle potvrzeno lékařsky, dalších x problémů, které tady všichni moc dobře znají:)WP od 1.2.08

azalidy / makrolidy a

azalidy / makrolidy a porfyrie. nekde tady na strankach jsem se docetla, ze samotny azitromycin udajne nezpusobuje porfyrii vzhledem k odlisnemu organ. metabolismu azi od, napriklad, leku tetracyklinove rady. bohuzel to nemuzu dohledat ani zadnou puvodni referenci. nemohl by k tomu nekdo neco rici nebo me nasmerovat? diky :-)

Advocatus diaboli. CAP od 11/08 pro Mycoplasma Pneumoniae IgM. Chripkove stavy, subfebrilie, unava, skuby a cuky, netolerance prostredi v supermarketech :-)

'Jestliže antibiotika pracují, v průběhu doby tyto zvonové kalhoty zmenší v krutosti a trvání.' CAP od 01/09 pro MPn IgM (a dalsi blize nezjistenou verbez).

Volby prohlížení komentářů

Vyberte si, jak chcete zobrazovat komentáře a klikněte na "Uložit změny".

Powered by Drupal - Modified by Danger4k